脑深部电刺激术(DBS)治疗梅杰综合征的原理是什么?
生活当中很多人都会出现眼干、频繁眨眼等问题,一般情况下人们对此都并不在意,认为只是用眼过度或休息不好导致的。
但随着症状的发展,有些人会开始出现面部肌肉不受控制,甚至频繁抽搐的情况,这是就应当警惕自己是否患上了“梅杰综合征”。
那么究竟什么是梅杰综合征?它都有哪些症状表现?如何治疗?
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什么是梅杰综合征?
梅杰综合征为临床上较为罕见的神经系统疾病,属于节段性肌张力障碍的一种,又称特发性眼睑痉挛—口下颌肌张力障碍综合征。该疾病于1910年由法国神经病学家Henry Meige首先报道,故而得名。
“爱美之心,人人皆有“。很多梅杰综合征患者觉得自己患病后“变丑”了,不敢交际,羞于见人。在接诊的梅杰综合征的患者当中,有很大一部分患者表现出情绪低落、自卑或精神萎靡的状态,也有患者表现出抑郁或情绪暴躁、失控的现象。
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“挤眉弄眼”往往是首发症状!
目前的研究表明,梅杰综合征与基底节相联系的皮层——纹状体——苍白球——丘脑环路异常密切相关,可因精神病药物、慢性精神刺激、水痘感染、头部外伤、基底神经节钙化或缺血损伤和环境因素等诱发。
根据累及部位不同,梅杰综合征可分为以下类型:
1、眼睑痉挛型:早期病人可能有点眼干、眼痒,然后频繁眨眼,久而久之就出现睁眼困难,再到后来可能出现功能性失明。它的主要表现就是发作性的双侧眼睑出现紧缩样的不自主地抽动、频繁眨眼,重的出现睁眼困难,再重就出现功能性失明,这是第一型。
2、眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型:这一型的病人,他除了眼部有症状以外,有频繁眨眼、睁眼困难以外,口下颌也会出现不停地抽动,有的会出现噘嘴、张嘴、吐舌、咬牙、咬腮,还有的会影响吞咽,面部出现一些怪异的表情,这个是第二型。
3、口下颌肌张力障碍型:这型就是眼睛没事,跟正常人一样,睁眼闭眼都没问题。就单纯口下颌抽动,也会出现噘嘴、咬牙、咬腮、吐舌等等这些动作。
4、其他型:它就是症状超出我们头面部以外了,我们前面讲梅杰综合征属于节段性肌张力障碍疾病,它主要集中在头面部,但是第四型就是超出头面部以外了,它除了头面部有症状以外,可能脖子也抽了,出现斜颈了,头部也出现震颤了,还有出现胸腹也抽了,四肢也抽了,它就是症状范围比较广,所以称为其他型。
梅杰综合征通常缓慢起病,发病前多有眼部不适,如眼干、眼涩、眼胀、畏光等。最常见的首发症状为双侧眼睑痉挛(可表现为“挤眉弄眼”、频繁眨眼等),部分患者从眼睑痉挛开始逐渐累及下面部、口、下颌、舌部的肌肉,累及咽喉肌和呼吸肌时可导致构音障碍、呼吸困难。少数患者伴有颈部、躯干或中线部位肌肉痉挛性肌张力异常。上述症状在疲劳、日光刺激、注视、紧张时加重,睡眠时消失。
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药物治疗失效时,可考虑DBS手术!
目前国内外对于梅杰综合征的治疗,不论是药物治疗还是手术治疗,主要还是对症治疗,改善和控制症状,提高生活质量为主要目的,治疗方法主要包括口服药物、肉毒素注射、手术等。
原则上,对早期患者一般首先采取口服药物治疗,并可结合局部注射治疗,但药物治疗、肉毒素治疗疗效都比较有限,副作用比较大。
对病程较长、口服及局部注射治疗效果不佳、患者日常生活明显受到影响者,可考虑采取脑深部电刺激术(DBS)手术治疗。
DBS手术又称脑起搏器手术,是随着立体定向技术的发展应运而生的一种新型的治疗梅杰综合征的手术方法,通过植入大脑中的细微电极发射电脉冲刺激脑内特定核团,控制异常兴奋的神经元,进而达到控制改善运动症状的目的,具有可逆、可调控等特征。
需要特别注意的是
梅杰综合征几乎不会自愈,且症状和危害可呈进行性加重。部分患者的眼轮匝肌会强直性或阵挛性收缩直至双眼完全闭合,无法正常看电视、读报纸、走路等,严重者可发生功能性失明,甚至丧失独立生活能力。临床上,该疾病还常伴情绪障碍,出现抑郁、焦虑症状。因此,一旦出现相关症状应及时就医,明确诊断并积极治疗。